Il neurochirurgo è cronologicamente, uno dei primi “dottori” con cui il bambino portatore di Spina Bifida e la sua famiglia hanno a che fare.
Nell’ottica del “counselling” ambulatoriale prenatale viene effettuato , non appena è stata diagnosticata la malformazione, un colloquio fra il neurochirurgo e i futuri genitori. Durante il colloquio i genitori ricevono tutte le informazioni possibili sulla situazione del loro bambino e vengono informati su quale sarà l’iter diagnostico e terapeutico dopo la nascita. Insieme con il ginecologo, si cerca anche di programmare il tempo migliore per il parto tenendo conto soprattutto delle condizioni del bambino e dell’eventuale evolutività delle sue lesioni (esempio Idrocefalo).
Alla nascita una prima valutazione obiettiva viene compiuta dal neurochirurgo, di solito presente in sala parto. Vengono valutati in particolare i seguenti aspetti :
- se è presente ulcerazione del mielomeningocele (in questo caso vuol dire che esiste una comunicazione con l’esterno e quindi vi è rischio di infezioni quali la meningite, perciò l’intervento di ricostruzione midollare andrà programmato nel più breve tempo possibile);
- qual’è il livello della lesione e, di conseguenza, che tipo di deficit neurologico ha il neonato (tanto più la deformazione è caudale, tanto minori sono i deficit neurologici; in genere se la lesione è al di sotto della seconda vertebra lombare -L2- si può auspicare che il bambino potrà essere in grado di camminare autonomamente, seppure con appositi presidi ortopedici –tutori-);
- se esiste già idrocefalo ( malformazione cerebrale che consiste in un’alterata circolazione del liquor cefalorachidiano. Questo liquor, in cui in pratica il sistema nervoso galleggia, normalmente dovrebbe percorrere una sua via di flusso dai ventricoli cerebrali, dove viene prodotto, alle cisterne extracerebrali, ove viene riassorbito. In caso di idrocefalo, il liquor non riesce a defluire o ad essere riassorbito e pertanto si accumula all’interno dei ventricoli con conseguente aumento della pressione all’interno del cranio);
- valutare la presenza di eventuali malformazioni associate ( scoliosi, gibbo, seno dermico ecc.).
Il passo successivo è l’intervento chirurgico di ricostruzione midollare. Questo viene di solito effettuato entro 48 ore dalla nascita (tale tempo è ridotto nel caso di melomeningocele ulcerato). Consiste nella ricostruzione (plastica) microchirurgica per piani, dapprima del mdollo spinale (tubo neurale), poi delle guaine meningee (piano durale), infine dei piani muscolo-fasciali e cutaneo. Nel caso non vi sia sufficiente tessuto cutaneo per la ricostruzione superficiale, la collaborazione all’intervento del Chirurgo Plastico rende possibile la trasposizione di lembi di pelle per la copertura del difetto cutaneo.
Nei giorni successivi il bambino viene monitorizzato presso la divisione di Patologia Intensiva Neonatale ove viene controllato lo stato di cicatrizzazione della ferita e l’eventuale insorgenza de novo o progressione di Idrocefalo.
Nella nostra casistica, l’80% di bambini con mielomeningocele è destinato a sviluppare Idrocefalo.
Se possibile, si cerca di non eseguire l’intervento per l’idrocefalo in prossimità della ricostruzione midollare, in quanto è dimostrato che ciò aumenta il tasso di complicanze; generalmente si interviene a due settimane di distanza. L’intervento di Derivazione Ventricolo-Peritoneale consiste nell’applicazione di un sistema di shunt a valvola che consente al liquor che si accumula all’interno del cranio di scaricarsi e venir riassorbito all’interno dell’addome.
Recentemente è stata introdotta una nuova metodica di trattamento mediante Endoscopia, i cui risultati, nel caso di idrocefalo con mielomeningocele, non si possono definire brillanti, rendendo tale intervento eseguibile solo in casi selezionati.
Dopo la dimissione dall’Ospedale il bambino viene seguito ambulatorialmente dal neurochirurgo che programma (secondo un preciso Follow – up) una serie di controlli periodici sia clinici che strumentali, fra i quali la RMN ( Risonanza Magnetica) che hanno lo scopo di seguire il paziente fino all’età adulta sorvegliando l’eventuale insorgenza di complicanze o nuovi disturbi.
In particolare il neurochirurgo valuta l’eventuale insorgenza di:
- Malfunzione della valvola di shunt ventricolo-peritoneale: il tasso di malfunzione, ostruzione, deconnessione, infezione ecc. del sistema di derivazione è purtroppo relativamente alto in tutte le casistiche, nella nostra ammonta a circa il 40%. Interventi chirurgici di revisione si rendono, dunque, spesso necessari. Il nostro Centro Spina Bifida di Niguarda garantisce la possibilità di diagnosi ed eventuale terapia chirurgica 24 ore su 24 e 7 giorni su 7, fortunatamente si è anche evidenziato che esiste un gruppo di pazienti che, dopo una certa età, possono diventare indipendenti dalla vavola. Inoltre il sopracitato intervento Endoscopico, che è risultato essere poco efficace se effettuato in epoca neonatale, si è rivelato molto più utile in caso di malfunzione dello shunt, infatti, in questi casi, è possibile effettuare, per via endoscopica, un by-pass liquorale tra ventricoli e cisterne, consentendo così al liquor di essere riassorbito e rendendo inutile la presenza della valvola.
- Sindrome da ancoraggio midollare: si tratta di un insieme di sintomi che si possono presentare in seguito alla crescita staturale del paziente ed è legata allo Stiramento del midollo spinale che resta “ancorato” alla cicatrice nel punto dell’intervento. La diagnosi può essere solo clinica in quanto non esistono mezzi diagnostici, inclusa la RMN, che da soli possano consentire la diagnosi. In realtà, i casi reali di sindrome di ancoraggio midollare, con disturbi neurologici progressivi ( peggioramento delle capacità motorie,ipertono, dolore rachideo,, scoliosi ingravescente ecc.) e con necessità di re-intervento per Disancoraggio sono fortunatamente una minoranza. Nella nostra casistica rappresentano meno del 10%.
- Sindrome di Arnold-Chiari: la Malformazione di Arnold- Chiari consiste in una serie di malformazioni multiple a carico delle strutture della fossa cranica posteriore. Questa malformazione è presente in oltre il 98% dei nostri casi di mielomeningocele. Solitamente tale malformazione è asintomatica e così resta per tutta la vita senza comportare alcun disturbo o rischio. I casi di Sindrome di Arnold- Chiari, ovvero la presenza di sintomi clinici riferibili alla Malformazione (di solito disturbi del respiro e di deglutizione e cefalea associata) sono relativamente rari. Nella nostra esperienza solo il 9% dei pazienti ha necessitato di intervento chirurgico. In molti casi è stata sufficiente una corretta gestione della Derivazione ventricolo-peritoneale, mentre interventi chirurgici più complessi (Decompressione del Forame Magno) si sono resi necessari in circa il 3% dei casi.
- Siringomielia: Consiste nella fomazione di una raccolta di liquor all’interno del midollo spinale. E’ presente in circa il 75% dei nostri pazienti ma è rarissimo (circa l’1%) che provochi dei disturbi o abbia tendenza ad accrescersi rendendo così necessario l’intervento chirurgico. Riteniamo che la siringomielia in mielomeningocele, (al contrario della siringomielia in pazienti senza spina bifida), sia da considerare una situazione solitamente benigna, senza necessità di trattamento.